早报8月20日讯 近日，产后两个多月的小安和丈夫抱着孩子走出青大附院西海岸院区这个“娘家”，刚刚经历生死关的一家人终于迎来新生活。原来小安是重度肺动脉高压患者，这个孩子可谓来之不易，可以说是她拿命换来的……而怀中体重已达2470克的儿子（浩浩），很难想象出生时体重仅990克。记者了解到，母子同时罹患重度肺高压， 经医院多学科专家联合救治，“奇迹”终于降临在了小安身上，顺利经剖腹产生下一子后出院，而浩浩也于近日出院。

　　紧急救治患罕见病孕妇

　　这是小安第4次怀孕，前面已有3个孩子。小安在妊娠29周心脏超声发现重度肺动脉高压，同时合并重度贫血、心功能III级（NYHA分级）、妊娠期糖尿病。

　　“这个病人患有严重肺高压与重度贫血，很容易猝死。”入院后，值班医生于莎立即向青大附院产科主任医师詹瑛汇报了小安的情况。在詹瑛带领下，团队就像福尔摩斯探案一样，详细询问小安病史并查找相关的临床资料，终于了解到小安从十几岁时就经常有鼻出血的情况，而且小安的父亲也有鼻出血的“毛病”。随后进一步查体发现，小安的舌部和手指都有毛细血管扩张出血点。经过抽丝剥茧，詹瑛高度怀疑小安患的是一种叫做“遗传性出血性毛细血管扩张症”的罕见病。

　　妊娠是肺动脉高压患者的绝对禁忌症，死亡率非常高，孕妇和胎儿的结局通常很差，这一点产科医生再清楚不过。要知道，肺动脉高压是一种罕见的、隐性的、致命的疾病，患者大多为20—40岁的女性，一旦患病后，她们的心脏却像70岁的老人，随时可能猝死。小安的痛苦神情和家属的焦急似乎暗示着，来到青大附院是他们唯一的希望。“不能辜负患者的信任！”詹瑛决定尽最大努力实施抢救。

　　多学科护航闯过“分娩关”

　　多学科会议上，专家们对救治中可能出现的情况作出多种设想，并分别制定了与之对应的治疗方案，并得到院领导及医疗综合科的支持。通过给予小安降肺动脉压药物治疗，术前小安的身体调整至较稳定的状态。

　　5月29日上午，在手术室内，产科、新生儿科、耳鼻喉科、呼吸科、心内科、麻醉科、ICU等多学科专家“严阵以待”，以应对小安在手术中可能发生的意外。随后，多学科专家通力配合，剖腹产手术顺利完成，小安诞下一名男婴，母子平安，渡过分娩难关。

　　小安转到ICU治疗后病情稳定出院，极早产儿浩浩转入NICU进行系统治疗，在面对这个出生仅有990克的小家伙时，新生儿科的医护人员全力以赴。

　　全力救治29周极早产宝宝

　　新生儿科提前预热转运暖箱，在浩浩出生后10分钟进行肺、脑保护性策略，脐静脉置管。由于浩浩肺发育不成熟，给予无创呼吸机通气及肺表面活性物质替代后，呼吸困难持续加重，在出生后12小时内行气管插管机械通气。但此时浩浩病情持续恶化，拥有丰富临床经验的青大附院西海岸院区新生儿科主任李向红考虑浩浩合并有肺动脉高压，立刻安排床旁心脏彩超明确诊断。检查提示浩浩存在重度肺动脉高压、右房、右室扩大，左右心功能减低，动脉导管未闭。“足月儿持续肺动脉高压死亡率高达30%以上，更何况患儿胎龄只有29周。”李向红解释，“我们当时考虑患儿跟妈妈一样，都是先天性基因异常导致的肺动脉高压。”

　　李向红在充分与家属沟通病情后给予患儿吸入一氧化氮挽救性治疗，患儿氧合短时间内即升至正常范围，一氧化氮治疗过程中严密监测患儿颅脑超声、血凝常规、高铁血红蛋白等指标，逐渐下调浓度，机械通气8天后成功撤机。

　　撤机后无创呼吸机序贯治疗43天，后期实施家庭参与式护理，医生手把手指导小安参与到浩浩的护理。浩浩住院两个多月，纠正胎龄40周顺利出院，出院时体重为2470克。

　　警惕妊娠合并肺动脉高压

　　据了解，妊娠合并肺动脉高压是妊娠合并心脏疾病中最危险的情况，随时可能出现生命危险。肺动脉高压的患者在怀孕后，由于血容量、心脏负荷增加等因素，会加重病情，出现肺动脉高压危象等状态，是一个非常凶险的“隐形杀手”。专家提醒，一定要做好孕前检查，如果发现患有该病，最好立即终止妊娠。

　　肺动脉高压是新生儿危重症，死亡率高，大多数发生在足月儿。随着早产儿救治存活率的提高，部分危重早产儿也会发生肺动脉高压，一氧化氮吸入可以选择性降低肺动脉高压，及时应用一氧化氮治疗可以有效降低肺动脉压力。

　　超早产儿综合救治需要极高的生命支持技术，青大附院新生儿科在省内率先成立超早产亚专科，在医院多学科平台的支持下，越来越多的超早产儿、超低出生体重儿得以成功救治。

　　（观海新闻/青岛早报记者 徐小钦）