有人做梦都想让皱纹消失，有人却因为皱纹减少而痛苦不已，伴随的还有手指遇冷变色、僵硬肿痛以及皮肤变厚等一系列症状。近日，青岛市市立医院东院风湿免疫科接诊了一位“硬皮病”患者。这种十分罕见的疾病叫系统性硬化症，患者感觉全身就像套上一件金属“铠甲”，面部皮肤紧硬如同戴上了一件“面具”，经过风湿免疫科专家团队仔细诊断和给予免疫吸附治疗，患者看到了重获健康的希望。

　　皮肤紧硬

　　原是患上罕见病

　　一年前，市民赵女士患上了一种“怪病”，起初是双手遇冷变白变紫，很快出现了四肢皮肤肿胀，症状越来越重，不仅表情动作不像过去那么自如，还逐渐出现活动后胸闷气短的症状。赵女士到医院做肺部CT，居然发现双肺间质纤维化表现。面对这奇怪的疾病，赵女士多方求医问药，均没有什么效果，最终她辗转来到青岛市市立医院东院风湿免疫科，才得知自己患的是一种十分罕见的疾病——系统性硬化症，俗称“硬皮病”。

　　系统性硬化症的特征性表现为皮肤和内脏器官的纤维化硬化以及微血管病变。硬皮病的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。系统性硬化症初期最常见的表现是，患者在受到外界低温或情绪压力刺激时，诱发的肢端供血小动脉痉挛狭窄，从而出现肢体末端缺血，表现为患者身体末端部位如手指、脚趾，相继出现变白、变紫、潮红等颜色变化，及隐匿性肢端和面部肿胀，手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状表现为皮肤纤维化，常从指端开始，手指发亮、紧绷，手指褶皱消失，逐渐向近端发展，可有紧绷束缚的感觉。后期可出现“面具样面容”、口唇变薄、鼻端变尖等。

　　不光影响表面的皮肤，系统性硬化症也是一种影响肺、心血管、肾脏、消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。患者可能出现肺间质纤维化和肺动脉高压，继而导致心功能不全。神经系统、骨骼与肌肉也常受到累及并出现相应临床症状，严重的甚至危及生命。

　　新型免疫治疗

　　软化顽固“铠甲”

　　一年来，尽管赵女士尝试了激素、多种免疫抑制剂等治疗方式，但都收效甚微，皮肤硬化仍在逐渐进展，正值中年的赵女士看不到治疗的希望，逐渐产生悲观情绪。

　　在得知青岛市市立医院风湿免疫科擅长该疾病诊治后，赵女士带着期望来到市立医院东院，科主任邢倩带领医生马红、沈育娟组成医疗组，对她的病情进行了详细的评估：赵女士皮肤硬化进展很快，在不到一年时间已经出现了典型的皮肤硬化萎缩表现，同时合并重要脏器受累——肺间质纤维化，此前的激素、免疫抑制剂均疗效欠佳，应积极寻求新的治疗方式，尽快阻止患者病情发展。经过综合评估，团队决定为赵女士进行免疫吸附治疗。

　　系统性硬化症患者体内可产生自身抗体以及炎症物质损伤自身器官。免疫吸附疗法能清除血浆中自身抗体和循环免疫复合物，快速控制病情，目前已应用于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎多种免疫疾病，其应用自身的血浆回输，无需替代液，不需要补充新鲜的冷冻血浆或血液产品，不良反应少。

　　最终，在血液净化中心的协助下，经过三次免疫吸附治疗，赵女士惊喜地发现皮肤紧硬以及关节症状明显缓解。随着“盔甲”的打破和“面具”的松解，赵女士重新看到了治疗的希望。

　　罕见且易误诊

　　早诊早治是关键

　　邢倩主任提示，系统性硬化症发病隐匿，且为罕见病，早期误诊率非常高，待出现明显的皮肤硬化，累及内脏，往往已经为时过晚，错过最好的治疗时机，早发现早诊治是治疗的关键。如何早期发现此病呢？

　　一般发现雷诺现象（遇冷或情绪激动时，手指及脚趾会变白、变紫、变红）、手指肿胀或者面部紧绷，不明原因关节肿痛、长期咳嗽胸闷时，需要小心罹患该病，需要及时到风湿免疫科就诊。

　　观海新闻/青岛早报记者 杨健