医生对瑄瑄进行检查。市妇女儿童医院供图
早报8月6日讯 近日,青岛市妇女儿童医院接诊了腹泻婴儿瑄瑄。医院消化内科团队从瑄瑄血常规中“淋巴细胞数值极低”这一关键线索入手,结合胃肠镜下观察到的小肠“雪花状”表现,最终确诊了罕见病小肠淋巴管扩张症。
6月龄女婴瑄瑄的“不对劲”始于就医两周前,原本规律的排便突然变得频繁,每天拉三四次黄色稀便,吃奶后偶尔会吐奶,精神头也大不如从前。瑄瑄妈妈于是带着她来到青岛市妇女儿童医院消化内科门诊就诊。
检查结果出来的那一刻,医生倒吸一口凉气:瑄瑄存在重度低蛋白血症,血钠、血钾也远低于正常范围,已出现严重电解质紊乱,这个脆弱的小生命正面临休克、感染、多器官衰竭的多重风险。“立即收入PICU!”医生当机立断。
在PICU医护团队的精心救治下,瑄瑄的生命体征逐渐平稳,于是转入消化内科进一步诊治。消化内科团队对病情进行细致梳理发现,瑄瑄不仅血白蛋白、血钠、血钾明显降低,且血常规中淋巴细胞的数值也极低,这意味着瑄瑄体内有淋巴液丢失。结合瑄瑄长期腹泻的病史,一个罕见病的名字浮出水面:小肠淋巴管扩张症!
为明确诊断并对症治疗,消化内科团队决定为瑄瑄进行全麻下胃肠镜检查。当内镜镜头探入十二指肠降部时,屏幕上出现了令人震惊的画面:原本光滑的黏膜表面布满了白色绒毛状突起,宛如落满雪花的树枝,这正是小肠淋巴管扩张症的典型内镜表现!
“小肠淋巴管扩张症是一种少见的小肠黏膜淋巴管扩张为主要特征的疾病。”消化内科专家解释道,由于发病率低,且婴幼儿症状不典型,极易被误诊为普通肠炎或肾病综合征。
明确诊断后,医生为瑄瑄量身定制了特殊食谱:采用低脂、高蛋白、富含中链脂肪酸的配方奶粉喂养。
经过消化内科团队科学的喂养指导,瑄瑄的腹泻渐渐缓解,体内白蛋白及电解质逐渐稳定。瑄瑄出院那天,抱着体重增加、恢复活力的女儿,瑄瑄父母激动地向医护人员致谢。瑄瑄出院后未再出现腹泻,血白蛋白一直维持在正常范围内。 (青岛早报/观海新闻记者 徐小钦 通讯员 王鑫鑫)