近日，青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科联合麻醉科、手术室，成功为一名肺泡蛋白沉积症患者完成双肺同期大容量全肺灌洗手术。术后患者症状明显好转，当即感觉呼吸畅快。

　　洗出大量“牛奶”状浑浊液

　　60岁的高女士因为反复咳嗽、憋气三年多，辗转就诊过省内多家医院，近半年更是稍一活动就会感到胸闷、气喘，休息时也有咽痒、咳嗽症状，严重影响生活质量。

　　不久前，高女士来到青岛市市立医院东院呼吸与危重症医学科郝万明主任门诊寻求治疗。住院后，高女士在支气管镜下检查确诊为极为罕见的肺泡蛋白沉积症（PAP）。给予针对性药物雾化吸入治疗后，患者症状有所缓解，但想要改善缺氧情况，大容量肺泡灌洗治疗是目前最佳治疗手段。

　　为了确保手术成功，郝万明主任组织全科讨论，制定了周密的手术方案以及术中可能出现的并发症及应对措施。在市立医院东院麻醉手术科孙立新主任医师支持下，手术首先保证左肺单肺通气的情况下灌洗右肺肺泡，累计灌入7500mL生理盐水，回收大量“牛奶样”浑浊液体，直至液体清澈。同样的方法灌洗左侧肺泡，累计灌入9000mL生理盐水，直至回收液体清澈。总共历时5小时，为病人成功进行了双肺同期大容量全肺灌洗手术。

　　高女士麻醉苏醒后安全返回普通病房，术后肺部CT提示较之前有明显改善，而她自己也感觉“没有了原先的胸闷憋气，呼吸都比以前轻快多了。”

　　罕见疾病诊疗领域不断进阶

　　郝万明介绍，以往遇到肺泡蛋白沉积症患者，采用的全肺灌洗往往通过支气管镜下先灌洗一侧肺组织，等患者通过数天休整后再进行对侧肺灌洗术的方法治疗。而这一例双肺同期大容量全肺灌洗术标志着市立医院在该病诊治领域的进阶，为肺泡蛋白沉积症、尘肺等相关患者带来健康希望。

　　肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种非常罕见的弥散性肺部疾病，可发生各种年龄段，多见于40至50岁，男女患病比例约为2：1，可以通过肺活检病理PAS特殊染色阳性加以确诊。

　　郝万明提示，PAP起病隐匿，进展缓慢，主要表现为呼吸困难、干咳，偶有略稠的胶冻样痰，其次还可能有疲劳、胸痛、体重减轻和低热等表现，症状不典型，不易诊断。PAP患者有1/3可自行缓解，20%至50%的患者可通过全肺灌洗治疗缓解，难治性患者可选择特殊药物皮下注射或雾化治疗，少数患者则会继续发展，重症患者还会出现呼吸衰竭、继发肺部感染情况危及生命。及时认识并识别罕见病，早发现、早治疗是最好的方法。观海新闻/青岛早报记者 杨健 通讯员 刘芳