2024年4月17日是第36个“世界血友病日”，今年的主题是“认识出血性疾病，积极预防和治疗”。为推动青岛市血友病诊疗与关怀工作，提高社会认知，进一步改善患者治疗水平和生活质量，青岛市中心医院在中国红十字基金会、青岛市红十字会、北京生命绿洲的支持下，于4月14日举办2024年青岛“世界血友病日”主题宣传及义诊活动。

　　多学科会诊

　　制定最佳治疗计划

　　4月14日活动当天，青岛市红十字会、青岛市中心医院相关负责人和专家出席活动，表达了对患者及家属的关爱。血友病是一种罕见病，血友病患者又被称为“玻璃人”，他们如同玻璃一样经不起碰撞，即使轻微受伤也会流血不止，还有可能落下终身残疾，甚至致命。为了提升社会对罕见病患者生存状态的关注和救助力度，中国红十字基金会、青岛市红十字会共同发起罕见病关爱项目。项目将通过公益援助、科普讲座、健康义诊等多种形式，关心关爱罕见病群体，进一步推动全社会对罕见病的认识，凝聚社会力量，用爱温暖罕见病患者的前行之路。

　　血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，包括血友病A和血友病B两种，分别由相应的凝血因子基因突变引起。二者临床表现基本相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可能出现胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形、假肿瘤形成，严重者甚至危及生命。尽管目前血友病尚无根治方法，但科技的进步、医疗政策的完善以及社会的关注，正在让血友病患者的生活质量逐步提高。

　　活动中，来自青岛市中心医院的单瑞彩教授、王佩佩教授、吕红响教授进行了《血友病关节炎超声诊断》《血友病康复治疗的重要性》《临危不惧，沉着应对》等专题报告讲座。血友病患者需要跨学科的专业医护队伍提供全面、综合的医疗服务和疾病管理，而很多医院无法实现，这也是血友病诊疗困难的主要原因。2022年8月，青岛市中心医院顺利通过中国血友病中心建设项目血友病中心评审，被授牌为胶东地区首家“血友病治疗中心”。血液科为全方位保障血友病患者的规范化治疗，在全院成立多学科联合会诊模式，涵盖血液科、康复医学科、关节与运动医学科、检验科、超声科等科室，从而保证制定最佳的治疗计划，使病人受益最大化。

　　关键在预防

　　实施个体规范化治疗

　　活动义诊环节，青岛市中心医院血液科、关节康复科，以及关节超声、家庭护理、儿童关爱方面共6位专家组成血友病多学科专家义诊咨询团队，为血友病患者提供义诊咨询服务。

　　血友病患者出血如何判断？如何急救处理？日常有哪些功能锻炼的科学方法？义诊团队为患者详细解答，并发放健康宣传资料、测量血压、指导用药等。团队还将相关诊疗设备搬到现场，为患者免费进行抑制物以及其他相关检测，认真仔细地全面查体，现场对血友病患者靶关节详细评估及康复建议。活动结束，患者及其亲属纷纷表示，这次活动既掌握了血友病知识，获得了免费检测及关节评估，又得到了专家一对一治疗方案，收获非常大。

　　青岛市中心医院血液内科主任王玲指出，血友病是可治可防的，患者只要坚持治疗，在精准化评估基础上达到个体化规范化治疗，也可以像正常人一样生活、学习和工作。目前，最新的血友病基因治疗有所突破，但临床试验还没有出成果。近年来，有部分患者是在出现血尿、出血不止等症状时，来到中心医院急诊就诊而被发现，从而转到血液内科病房进一步诊断和系统治疗。血友病的治疗强调预防治疗和康复治疗，预防治疗又称“规律性替代治疗”，是指保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤。血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持——休息、冷敷、抬高、压迫先行自我救助的四原则。

　　“坚持预防为主，早发现、早干预、早治疗，是罕见病防治的最佳途径。”王玲提醒，一些血友病患者在童年期会表现出症状，当家长发现孩子血肿瘀青、容易出血且止不住等情况，要高度重视，及早带孩子去医院血液科就诊，避免漏诊和误诊，一旦明确诊断可以及早启动预防治疗。目前在市中心医院血液内科规范管理的血友病患者有30多位，年龄从六七岁到40多岁，患者要尽量避免可能引起出血的剧烈活动，成年后选择适合的工作，在医生的指导下进行适当的体力活动。

　　观海新闻/青岛早报记者 杨健