反复高热皮疹 小心被罕见病“盯”上

市立医院东院成功救治一例“成人still病合并噬血细胞综合征”患者
青岛晚报 2024年12月12日 璩骊儒 谢小真

  邢倩团队讨论患者病情。

  本报12月11日讯 日前,青岛市市立医院东院风湿免疫科迅速识别并成功救治一例“成人still病合并噬血细胞综合征”患者。这是一种极为少见且复杂严重的风湿免疫疾病,其临床特征不典型,容易造成误诊和漏诊,未经治疗的中位生存时间不超过2个月。

  近日,一名壮年男子反复高热不退,体温一度飙升至40℃,并伴有咽痛、皮疹及全身肌肉关节疼痛等症状。该男子辗转多家医疗机构,期间接受了多种抗生素和抗过敏药物的治疗,但病情并未得到好转,且出现了关节活动受限的情况。

  来到市立医院东院急诊科就诊时,医生对患者的症状进行了全面检查,并发现其肝功能明显异常,白细胞数量也由显著升高转变为明显减少。这些异常表现引起了医生的高度重视。鉴于患者病情的复杂性和严重性,东院急诊科立即组织多学科会诊,以期尽快明确患者的病因,并制定有效的治疗方案。东院风湿免疫科主任邢倩凭借丰富的临床经验,考虑患者“成人still病合并噬血细胞综合征”可能。患者病情变化快,被立即转入风湿免疫科,并由血液科给予骨髓穿刺。医学检验部收到标本后争分夺秒给予染色处理,徐州路院区副主任王术国第一时间通知科室,参与病情的讨论与分析,最终在骨髓中找到“噬血细胞”。至此,患者被确诊为“成人still病合并噬血细胞综合征”。

  据悉,成人still病是一种病因尚不明确,以长期发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数升高、肝功能受损、铁蛋白升高等系统受累的临床综合征。噬血细胞综合征是巨噬细胞活化综合征严重且危及生命的并发症,这是一种进展迅速、死亡率极高的疾病。

  面对患者及家属的信任与期待,邢倩团队顶住压力,积极翻阅最新研究进展,并联合血液科会诊。结合患者病情并综合药物不良反应,专家考虑传统免疫抑制剂诸多副作用,大胆应用了新型小分子靶向药物。经过多管齐下积极治疗,患者病情逐渐好转,体温恢复正常,皮疹全部消失,复查的各项指标也逐渐恢复正常。目前,患者已顺利康复出院。

  专家指出,发热是疾病最常见的症状之一,是机体对致热原的自然反应。然而,引起发热的病因却繁杂众多,其中最常见的是感染。但值得注意的是,多种自身免疫性疾病也以发热为首发表现,如成人still病、系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎、大动脉炎等。这些疾病在发热的同时,还可能累及多系统、多器官,甚至对患者的生命构成威胁。邢倩提醒,对于经常规处理依然发热持续不退的患者,应及时到风湿免疫科就诊,以便明确病因对症下药。

  (观海新闻/青岛晚报/掌上青岛 记者 璩骊儒 通讯员 谢小真)